Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση
Τι είναι η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση;
Η πνευμονική ίνωση είναι μια χρόνια νόσος του πνεύμονα, κατά την οποία ο φυσιολογικός πνεύμονας αντικαθίσταται με ινώδη ιστό, καταλήγοντας προοδευτικά στην ουλοποίησή του.
Η πιο συχνή μορφή πνευμονικής ίνωσης είναι η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, που όπως δηλώνει και ο όρος είναι άγνωστης αιτιολογίας και προσβάλλει το διάμεσο χώρο του πνεύμονα (μεταξύ κυψελίδων και αγγείων).
Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση ανήκει σε μια κατηγορία περίπου 200 νοσημάτων που λέγονται διάμεσες πνευμονοπάθειες και μπορούν να καταλήξουν σε πνευμονική ίνωση.
Η νόσος δεν είναι λοιμώδης, δεν μεταδίδεται δηλαδή από άνθρωπο σε άνθρωπο, ούτε κακοήθης (καρκίνος).
Ποια είναι η αιτία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης;
Οι παράγοντες που συντελούν στην ανάπτυξη της πνευμονικής ίνωσης είναι:
-
η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση,
-
οι ιογενείς λοιμώξεις,
-
η έκθεση σε χημικές ουσίες του εργασιακού περιβάλλοντος, σε σκόνη και σε βαρέα μέταλλα και το κάπνισμα.
Καμιά όμως από αυτές τις καταστάσεις δεν έχει ενοχοποιηθεί άμεσα για την ανάπτυξη πνευμονικής ίνωσης.
Το μοναδικό που γνωρίζουμε μέχρι σήμερα είναι ότι η νόσος χαρακτηρίζεται από σημαντικές αλλαγές στη διαδικασία φυσιολογικής επούλωσης τραύματος του πνευμονικού παρεγχύματος.
Συχνότητα
Η νόσος προσβάλλει περίπου 5 εκατομμύρια ανθρώπους σε όλο τον κόσμο, εκ των οποίων 40.000 πεθαίνουν κάθε χρόνο, ενώ η συχνότητά της αυξάνεται διαρκώς (10-20 νέα περιστατικά ανά 100.000 πληθυσμού ετησίως).
Προσβάλλει συχνότερα άντρες καπνιστές, ηλικίας μεγαλύτερης των 50 ετών (με σχεδόν διπλάσια συχνότητα από τις γυναίκες).
Η μέση επιβίωση των ασθενών είναι 3-5 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης. Η πρόγνωση της νόσου είναι δυστυχώς παρόμοια με εκείνη του καρκίνου του πνεύμονα. Οι ασθενείς καταλήγουν είτε από την ίδια τη νόσο (αναπνευστική ανεπάρκεια) είτε από επιπλοκές της (πνευμονική υπέρταση, μικροβιακές λοιμώξεις, καρκίνος πνεύμονα).
Ποια είναι τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης;
Τα συμπτώματα
Η υποξυγοναιμία προκαλεί προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια, αρχικά στην κόπωση (όταν ο ασθενής εκτελεί δραστηριότητες) και στην συνέχεια στην ηρεμία (όταν ξεκουράζεται), καθώς και χρόνιο ξηρό (χωρίς φλέγματα) βήχα.
Πολλές φορές παρατηρείται πληκτροδακτυλία (ανώδυνη διόγκωση στην επονομαζόμενη κοίτη των νυχιών στα δάκτυλα, τα οποία μοιάζουν με πλήκτρα τυμπάνου), ενώ η απώλεια βάρους, η ανορεξία και η αδυναμία είναι επίσης συχνά συμπτώματα
Υπάρχουν κάποιες εξετάσεις που πρέπει να γίνουν για να διαγνωστεί η νόσος;
Ναι, ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει τα παρακάτω:
-
Αιματολογικές εξετάσεις για να αποκλειστούν άλλες παθήσεις των πνευμόνων. Δυστυχώς, δεν υπάρχει κάποιο ειδικό αιματολογικό τεστ για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση.
-
Τεστ της αναπνοής. Με αυτά μπορεί να διευκρινιστεί εάν τα συμπτώματα προκαλούνται λόγω της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, ή από κάποια άλλη νόσο των πνευμόνων, π.χ. λόγω ΧΑΠ.
-
Αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνεις (HRCT). Αυτή απεικονίζει με μεγάλη λεπτομέρεια το εσωτερικό του ανθρωπίνου σώματος.
-
Εάν ο γιατρός σας δεν καταλήξει στο αν έχετε τελικά ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, ενδεχομένως να σας συστήσει να κάνετε βιοψία πνεύμονα. Με αυτή γίνεται λήψη ενός μικρού κομματιού του πνεύμονα το οποίο εξετάζεται κάτω από το μικροσκόπιο.
Ποια είναι η θεραπεία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης;
Αντιμετώπιση
Δυστυχώς μέχρι σήμερα δεν υπάρχει καμία θεραπεία, η οποία να είναι αποτελεσματική όσον αφορά την επιβίωση του ασθενούς.
Η συμβατική θεραπεία της πνευμονικής ίνωσης συμπεριλαμβάνει συνδυασμό κορτικοστεροειδών, αντιοξειδωτικών (Ν-ακετυλοκυστεΐνη) ανοσοκατασταλτικών και ανοσοτροποποιητικών φαρμάκων, αλλά η αποτελεσματικότητά τους δεν είναι ικανοποιητική.
Η μοναδική αποτελεσματική θεραπεία για τη νόσο, η οποία έχει αποδείξει ότι παρατείνει την επιβίωση (μέση επιβίωση σήμερα 5 χρόνια) των ασθενών, είναι η μεταμόσχευση πνεύμονα.
Για τον λόγο αυτό, αλλά και λόγω της ταχείας εξέλιξης της νόσου, συστήνεται όπως ο ασθενής εγγράφεται αμέσως μετά τη διάγνωση της νόσου σε λίστα μεταμόσχευσης. Η μεταμόσχευση πνεύμονα πραγματοποιείται συνήθως σε ασθενείς ηλικίας μικρότερης των 65 ετών.